Systemic Lupus Erythematosus
Diseases

Author: lorenzo gaveglio
Date: 17/10/2007

Description

Definition

Systemic Lupus Erythematosus
(SLE) is a chronic autoimmune disease that can be fatal, though with recent medical advances, fatalities are becoming increasingly rare. As with other autoimmune diseases, the immune system attacks the body’s cells and tissue, resulting in inflammation and tissue damage. SLE can affect any part of the body:

  • Heart
  • Lungs
  • Skin
  • Joints
  • Blood-forming organs
  • Kidneys
  • Nervous system

The course of the disease is unpredictable, with periods of illness (called flares) alternating with remission.
The disease affects both females and males, though young women are diagnosed nine times more often than men. SLE occurs with much greater severity among African-American women, who suffer more severe symptoms as well as a higher mortality rate.
Lupus can occur at any age, and is most common in women, particularly of non-European descent.
Lupus is treatable symptomatically, mainly with corticosteroids and immunosuppressants, though there is currently no cure. However, many people with Lupus lead long and substantial lives.
There are several types of lupus:

  • Discoid lupus affects the skin.
  • Drug-induced lupus occurs because of a reaction to drugs. Symptoms, however, disappear once the drugs are discontinued.
  • Lupus nephritis, an inflammation of the kidneys caused by SLE
  • Subacute cutaneous lupus erythematosus, which causes non-scarring skin lesions on patches of skin exposed to sunlight.
  • Neonatal lupus, a rare disease affecting babies born to women with SLE, Sjögren's syndrome or sometimes no autoimmune disorder. It is theorized that maternal antibodies attack the fetus, causing skin rash, liver problems, low blood counts (which gradually fade) and heart block leading to bradycardia.
  • Crossover, or overlap, syndromes indicate features that overlap with another rheumatic disease.

Symptoms

The following classification of 11 symptoms helps doctors tell the difference between people who have lupus and people who have other connective tissue disorders:

Other symptoms include:

  • Hepatitis
  • Pleuritis
  • Fatigue
  • Fever
  • Skin rash
  • Muscle aches
  • Nausea
  • Vomiting and diarrhea
  • Swollen glands Lack of appetite
  • Sensitivity to cold (Raynaud's phenomenon)
  • Weight loss

The causes of SLE are unknown.

Pathogenesis

Diagnosis

Lupus is sometimes difficult to diagnose because there is no single set of symptoms. A physical exam and a blood test can detect a group of antibodies found in the blood of almost all people with lupus.

Some other lab tests include:

  • A compliment test (C3, C4, CH50, CH100) measures the amount of complementary proteins circulating in the blood.
  • A sedimentation rate (ESR) or C-reactive protein (CRP) may be used to measure inflammation levels.
  • A urine analysis issued to detect kidney problems.
  • Chest X-rays may be taken to detect lung damage.
  • An EKG can detect heart problems.

Who is at risk?

  • Lupus affects women about 8 to 10 times as often as men and often occurs around the ages of 18 to 45.
  • Lupus occurs more often in African Americans.
  • Lupus can occur in young children or in older people.
  • Studies suggest that certain people may inherit the tendency to get lupus. New cases of lupus are more common in families where one member already has the disease.

Treatment Options

  • Medications: aspirin and other anti-inflammatory drugs, NSAIDs, Antimalarial drugs, Corticosteroids, Immunosuppressants
  • Exercise
  • Diet/rest
  • Skin/sun protection

Treatment with immunosuppressants may lead to several complications, especially infections , which are the most common cause of death in SLE.

Comments
2009-04-16T14:09:58 - Gianpiero Pescarmona

LES: contraccettivi orali aumentano il rischio
L'uso di contraccettivi orali combinati (COC) è connesso ad un aumento del rischio di LES. E' opinione comune che i fattori ormonali endogeni svolgano una parte importante nell'eziologia del LES, ed anche gli estrogeni contenuti nei contraccettivi possono essere chiamati in causa, ma comunque il ruolo degli estrogeni esogeni quale fattori scatenanti rimane controverso in quanto gli studi in merito hanno portato a risultati conflittuali. E' stato però dimostrato che il rischio esiste con l'uso di COC, ed è particolarmente elevato nelle donne che hanno iniziato di recente a farne uso, il che suggerisce la possibilità di un effetto acuto in un limitato sottogruppo di pazienti. Questo fenomeno comunque non basta a spiegare l'enorme squilibrio fra i sessi nella distribuzione della malattia, e pertanto, benchè questi dati contribuiscano in modo fondamentale alla letteratura in materia, sono necessari ulteriori studi sugli effetti acuti dei COC onde identificare meglio le caratteristiche delle donne esposte al LES quando ne fanno uso. (Arthr Care Res. 2009; 61: 476-81)

LES: gene chiave sul cromosoma X
E' stato identificato sul cromosoma X un gene che rappresenta un fattore di sensibilità per il LES, una patologia autoimmune 10 volte più frequente nelle donne che negli uomini: questa differenza fra i sessi era stata attribuita ad influenze ormonali, ma è stato ora scoperto che il gene IRAK1 influenza significativamente due loci genetici per lo sviluppo del LES. Questa malattia comporta la produzione di anticorpi diretti verso le proteine endogene piuttosto che quelle di provenienza esterna, il che si traduce nell'infiammazione cronica di un numero variabile di tessuti, fra cui quelli cardiaci, polmonari, neurali, cutanei, renali ed articolari. Si pensa che allo sviluppo della malattia contribuiscano fattori quali virus, medicinali, raggi UVA e geni specifici, ed essa è più frequente nelle popolazioni giapponesi e cinesi e nella razza nera. Benché sia troppo presto per suggerire i meccanismi tramite i quali il polimorfismo IRAK1 alteri il processo nell'uomo, in base ai modelli murini indicano un ruolo importante per questo gene a due livelli nello sviluppo del LES: il primo causa una autoreattività benigna sierologica e cellulare, ed il secondo l'autoimmunità patologica. Rimane da stabilire quanta parte della differenza fra i sessi nella prevalenza del LES sia da attribuirsi ai geni del cromosoma X e quanta all'influenza degli ormoni. (Proc Natl Acad Sci USA online 2009, pubblicato il 27/3)
LES: gene chiave sul cromosoma X
E' stato identificato sul cromosoma X un gene che rappresenta un fattore di sensibilità per il LES, una patologia autoimmune 10 volte più frequente nelle donne che negli uomini: questa differenza fra i sessi era stata attribuita ad influenze ormonali, ma è stato ora scoperto che il gene IRAK1 influenza significativamente due loci genetici per lo sviluppo del LES. Questa malattia comporta la produzione di anticorpi diretti verso le proteine endogene piuttosto che quelle di provenienza esterna, il che si traduce nell'infiammazione cronica di un numero variabile di tessuti, fra cui quelli cardiaci, polmonari, neurali, cutanei, renali ed articolari. Si pensa che allo sviluppo della malattia contribuiscano fattori quali virus, medicinali, raggi UVA e geni specifici, ed essa è più frequente nelle popolazioni giapponesi e cinesi e nella razza nera. Benché sia troppo presto per suggerire i meccanismi tramite i quali il polimorfismo IRAK1 alteri il processo nell'uomo, in base ai modelli murini indicano un ruolo importante per questo gene a due livelli nello sviluppo del LES: il primo causa una autoreattività benigna sierologica e cellulare, ed il secondo l'autoimmunità patologica. Rimane da stabilire quanta parte della differenza fra i sessi nella prevalenza del LES sia da attribuirsi ai geni del cromosoma X e quanta all'influenza degli ormoni. (Proc Natl Acad Sci USA online 2009, pubblicato il 27/3)

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