Classificate quattro reumatologiche rare
Quattro malattie rare pediatriche di competenza reumatologica trovano finalmente un adeguato inquadramento clinico e metodologico. Sono stati infatti rilasciati i documenti, elaborati e sottoscritti da importanti organizzazioni scientifiche quali Printo, Press ed Eular, che forniscono agli specialisti i nuovi criteri per la classificazione della porpora di Henoch-Schönlein (Hsp), della poliartrite nodosa infantile (c-Pan), e delle forme infantili della granulomatosi di Wegener (c-Wg) e dell'arterite di Takayasu (c-Ta). All'opera di revisione hanno partecipato vari reumatologi italiani tra cui Nicolino Ruperto e Alberto Martini dell'Irccs G. Gaslini Università di Genova. Di seguito i criteri in breve. Si parla di Hsp in presenza di porpora o petecchie (obbligatorio) con predominanza nell'arto inferiore più uno dei seguenti criteri: dolore addominale, istopatologia (IgA), artrite o artralgia, interessamento renale. C-Pan è definita come una malattia infiammatoria sistemica con evidenza di vasculite necrotizzante o anomalie angiografiche delle piccole-medie arterie (obbligatorio) più uno dei seguenti 5 criteri: interessamento cutaneo o renale, mialgia/debolezza muscolare, ipertensione, neuropatia periferica. La c-Wg si basa sul riscontro di 3 dei seguenti 6 criteri: evidenza istopatologica di flogosi granulomatosa, interessamento delle vie aeree superiori o del tratto laringo-tracheo-bronchiale o polmonare o renale e positività degli anticorpi citoplasmatici antineutrofili. Infine la classificazione di c-Ta richiede la presenza delle tipiche anomalie angiografiche dell'aorta o delle sue principali diramazioni e delle arterie polmonari (obbligatorio) più uno dei seguenti 5 criteri: claudicatio o deficit del polso, discrepanza dei valori pressori tra gli arti, murmure vascolare, ipertensione e alti livelli dei reattanti della fase acuta.
Ann Rheum Dis 2010; 69: 790-797/798-806
