Sickle-cell disease or sickle-cell anaemia (or anemia) is a blood disorder characterized by red blood cells that assume an abnormal, rigid, sickle shape. Sickling decreases the cells' flexibility and results in their restricted movement through blood vessels, depriving downstream tissues of oxygen.
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Therapy
Role of nutritional cyanate in preserving from sickle cell disease symptoms
Anemia falciforme: l'idrossiurea è efficace?
Benchè l'idrossiurea sia di beneficio nel trattamento dell'anemia falciforme in alcuni soggetti, molti quesiti sull'uso di questa strategia rimangono ancora senza risposta. Essi comprendono i dubbi su sicurezza ed efficacia complessive della terapia, ed anche l'assenza di professionisti esperti nel trattamento della malattia. In base a quanto affermato dal NIH, l'idrossiurea è un importante progresso nel trattamento dell'anemia falciforme, e vi sono forti prove a supporto della sua efficacia nell'adulto, soprattutto per quanto riguarda la riduzione di episodi dolorosi, ricoveri ospedalieri, trasfusioni ematiche e sindromi toraciche acute. I dati riguardanti i bambini non sono forti come quelli dell'adulto, ma sono comunque incoraggianti. Il profilo di rischio della terapia appare accettabile, tenendo anche conto dei rischi comportati dall'anemia falciforme non trattata, ma la scarsità di studi a lungo termine finora effettuati non consente di trarre conclusioni definitive sulla tossicità del trattamento. (Ann Intern Med online 2008, pubblicato il 5/5)
