Amyloidosis
Diseases

Caterina Di Santi

Amiloidosi e cavo orale

Introduzione

L’ amiloidosi è una patologia caratterizzata dalla deposizione di fibrille proteiche in sede extracellulare.
La complicanza di alcune patologie infiammatorie croniche può essere dovuta ad una risposta reattiva di amiloidosi sistemica AA. Le fibrille di amiloide derivano da un processo di scissione e di aggregazione di una proteina sierica (SAA). Questa è una proteina ad alta densità sintetizzata dagli epatociti. Una sovrapproduzione prolungata di SAA è un prerequisito per lo sviluppo di amiloidosi AA.Il progressivo accumulo dell’amiloide provoca un danno degli organi coinvolti e causa i sintomi della malattia. Le manifestazioni più comuni delle amiloidosi sistemiche sono legate al coinvolgimento del rene e del cuore da parte della malattia e possono rendersi evidenti con gonfiore delle gambe (edemi), difficoltà nella respirazione – in particolare sotto sforzo – e facile affaticabilità.

L’ amiloidosi colpisce pazienti che presentano malattie infiammatorie croniche ma la sua etiologia rimane sconosciuta. Il pattern di attivazione della proteina SAA in presenza di infiammazione è simile a quella della proteina C-reattiva. Il livello di SAA aumenta durante le infezioni acute e croniche.

Studi trasversali dimostrano che i livelli plasmatici di markers infiammatori come proteina C-reattiva, fibrinogeno e conta leucocitaria aumentano nei pazienti con parodontite rispetto a pazienti sani parodontalmente. Alcuni studi hanno dimostrato che un’ efficace terapia parodontale riduce sensibilmente il livello di proteina C reattiva. Questo implica che la reazione infiammatoria innescata dalla parodontite contribuisce al carico infiammatorio di tutto il corpo.

L’ amiloidosi secondaria, che rappresenta circa il 45% di tutti i casi di amiloidosi sistemica, è stata associata a diverse patologie croniche infiammatorie come l’ artrite reumatoide, la sarcoidosi, il morbo di Crohn, la colite ulcerosa e la tubercolosi. Inoltre viene affiancata a patologie maligne come il morbo di Hodgkin e il mesotelioma.

Anche la complicanza della febbre mediterranea familiare, una malattia autosomica recessiva, risulta essere l’ amiloidosi secondaria. Questa patologia colpisce soprattutto la popolazione del bacino del Mediterraneo ed è caratterizzata da episodi ricorrenti di febbre ed infiammazioni sierose.

Molte infezioni o malattie infiammatorie possono però causare amiloidosi AA anche senza evidenti sintomi.

Esami istologici

L’ esame istopatologico di amiloidosi è essenziale per la diagnosi. La sua sensibilità e specificità dipendono dal luogo di biopsia e dall’ adeguatezza del campione di tessuto.
Il tessuto prelevato,prevalentemente dato da agoaspirato di grasso periombelicale, verrà analizzato al microscopio a luce polarizzata dopo essere stato colorato con del rosso Congo e la caratteristica birifrangenza verde dell’ amiloide ne confermerà la presenza.

L’ amiloide viene identificato attraverso test immunoistochimici con l’ uso di anticorpi monoclonali specifici per amiloide A. Studi su pazienti affetti da amiloidosi secondaria hanno dimostrato una correlazione con malattie parodontali, tenerezza gengivale, sanguinamento, recessione, perdita di osso alveolare e mobilità dentale.

Inoltre i marcatori di infiammazione relativi come la VES, conta dei globuli bianchi, fibrinogeno e proteina C-reattiva risultano elevati.

I pazienti con malattia cronica parodontale mostrano livelli più alti di ASA rispetto a pazienti sani.

Dunque il metodo definitivo di diagnosi di amiloidosi è la biopsia dei tessuti.

Con il declino della tubercolosi nei paesi sviluppati,la principale causa di amiloidosi secondaria resta l’ artrite reumatoide e la malattia infiammatoria intestinale.

Tuttavia nei paesi in via di sviluppo malattie croniche infettive come la tubercolosi e la lebbra ne sono la causa principale.

Attualmente molti ricercatori stanno cercando di definire le correlazioni genotipo-fenotipo ed i fattori di rischio per lo sviluppo di amiloidosi secondaria senza tralasciare la predisposizione genetica dell’ individuo.

Conclusioni

Questa riportata è una delle prime ricerche che riporti la correlazione tra amiloidosi secondaria e condizione parodontale. E’ stato dimostrato che l’ eliminazione dell’ infezione locale è di aiuto per la riduzione di livelli infiammatori sistemici, che dunque possono rallentare la progressione di amiloidosi secondaria.
Ulteriori studi su una popolazione più ampia potranno fornire una migliore comprensione di questa malattia rara e distruttiva.Le manifestazioni più comuni delle amiloidosi sistemiche sono legate al coinvolgimento del rene e del cuore da parte della malattia e possono rendersi evidenti con gonfiore delle gambe (edemi), difficoltà nella respirazione – in particolare sotto sforzo – e facile affaticabilità.